Questo caso descrive una donna di 30 anni che ha sviluppato una grave condizione infiammatoria nota come sindrome di Sweet pochi giorni dopo il parto. Nonostante molteplici trattamenti antibiotici per sospette infezioni, la sua diagnosi è peggiorata con febbre, dolore addominale, ulcere cutanee e infiammazione degli organi interni, finché i medici non hanno identificato la diagnosi corretta e l'hanno trattata con farmaci antinfiammatori, portando a una guarigione completa.
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Un mistero medico di una neomamma: comprendere la sindrome di Sweet postpartum
Indice
- Contesto: perché questo caso è importante
- Presentazione del caso: la storia della paziente
- Processo diagnostico: come i medici hanno indagato
- Risultati chiave: cosa hanno rivelato gli esami
- Diagnosi differenziale: altre condizioni considerate
- Diagnosi finale: sindrome di Sweet
- Trattamento ed esito
- Implicazioni cliniche per i pazienti
- Limitazioni di questo caso clinico
- Raccomandazioni per i pazienti
- Informazioni sulla fonte
Contesto: perché questo caso è importante
Questo caso illustra come condizioni infiammatorie possano talvolta simulare infezioni dopo il parto. La sindrome di Sweet (dermatosi neutrofila febbrile acuta) è un raro disturbo infiammatorio che può svilupparsi durante la gravidanza o nel periodo postpartum. La condizione causa febbre, lesioni cutanee e infiammazione interna che può essere scambiata per infezioni, portando a ritardi diagnostici e trattamenti antibiotici inappropriati.
Per i pazienti con condizioni autoimmuni o infiammatorie, la gravidanza e il periodo postpartum possono scatenare riacutizzazioni della malattia. Questo caso sottolinea l'importanza di considerare condizioni infiammatorie quando le infezioni non rispondono al trattamento appropriato, specialmente in pazienti con storie personali o familiari di malattie autoimmuni.
Presentazione del caso: la storia della paziente
Una donna di 30 anni è stata ricoverata in ospedale sei giorni dopo aver partorito il suo primo bambino a causa di febbre e dolore addominale. Aveva ricevuto regolare assistenza prenatale e aveva partorito un neonato maschio di 3575 grammi a 35 settimane e 3 giorni di gravidanza, considerato parto pretermine.
Durante la gravidanza, aveva sviluppato piccole protuberanze dolorose nell'area inguinale che drenavano sangue e pus in modo intermittente. Aveva anche manifestato gonfiore alle gambe che è migliorato dopo il parto. La sua storia medica includeva rosacea, acne, idrosadenite suppurativa (una condizione cutanea cronica che causa ascessi e cicatrici) e precedenti episodi di diverticolite (infiammazione di piccole sacche nel colon).
All'ingresso in ospedale, la sua temperatura era di 38,7°C e presentava pustole eritematose dolenti nell'area inguinale destra con cicatrici sul lato sinistro. La conta dei globuli bianchi era significativamente elevata a 22.940 per microlitro (intervallo normale: 4.500-11.000), indicando un'importante infiammazione o infezione.
Processo diagnostico: come i medici hanno indagato
I medici inizialmente sospettavano un'endometrite (infezione uterina) e hanno iniziato il trattamento con multiple antibiotici tra cui gentamicina, clindamicina, vancomicina, cefepime e metronidazolo. Nonostante questa copertura antibiotica ad ampio spettro, la febbre, il dolore addominale e la leucocitosi (conta elevata di globuli bianchi) non sono migliorati.
Sono state eseguite multiple indagini strumentali:
- Le tomografie computerizzate (TC) hanno mostrato lieve ascite (liquido in addome) e anasarca (gonfiore generalizzato del corpo)
- La risonanza magnetica (RM) ha rivelato raccolte di liquido nella pelvi di 6,3 cm e 3,2 cm
- Scansioni successive hanno mostrato nuove anomalie epatiche con multiple raccolte fluide
I medici hanno eseguito una biopsia endometriale che ha mostrato detriti neutrofili e denso infiltrato neutrofilo. Un catetere percutaneo ha drenato 20 ml di liquido purulento da una raccolta pelvica, ma le colture non hanno mostrato crescita batterica.
All'undicesimo giorno di ricovero, le sue condizioni sono peggiorate con aumento del dolore addominale, mancanza di respiro e saturazione di ossigeno scesa all'86% in aria ambiente (normale 95-100%). Ha richiesto ossigeno supplementare a 2 litri al minuto.
Risultati chiave: cosa hanno rivelato gli esami
Gli esami di laboratorio hanno mostrato anomalie progressive:
- La conta dei globuli bianchi è aumentata da 22.940 a 34.720 per microlitro
- I neutrofili (cellule infiammatorie) sono aumentati da 19.230 a 33.470 per microlitro
- L'emoglobina è scesa da 8,5 a 8,1 g/dL (indicando anemia)
- Le piastrine sono aumentate da 456.000 a 590.000 per microlitro
- La proteina C-reattiva (marcatore infiammatorio) era marcatamente elevata a 132,0 mg/dL (normale: 0,0-0,8)
- La velocità di eritrosedimentazione (altro marcatore infiammatorio) era elevata a 55 mm/ora (normale: 0-20)
Nuove lesioni cutanee si sono sviluppate in siti di trauma minore inclusi i siti di catetere endovenoso e il sito di inserimento del catetere di drenaggio. Queste lesioni apparivano come placche violacee, friabili che si ulceravano. Questo fenomeno in cui le lesioni si sviluppano in siti di trauma minore è chiamato pathergia.
Le indagini strumentali hanno mostrato anomalie progressive tra cui:
- Aumento di ascite e anasarca
- Nuova splenomegalia (milza ingrossata) ed epatomegalia (fegato ingrossato)
- Multiple nuove raccolte fluide intraepatiche
- Evidenza di possibile sovraccarico del cuore destro con camere cardiache destre dilatate
Diagnosi differenziale: altre condizioni considerate
I medici hanno considerato multiple possibili diagnosi prima di giungere alla conclusione finale:
Infezioni: Nonostante colture negative, i medici hanno considerato infezioni atipiche tra cui infezioni fungine e micobatteriche, sebbene la paziente non avesse note immunodeficienze.
Sindromi autoinfiammatorie: Condizioni come la sindrome PAPA (artrite piogenica, pioderma gangrenoso e acne) e la sindrome PASH (pioderma gangrenoso, acne e idrosadenite suppurativa) sono state considerate a causa della sua storia cutanea e della storia familiare di condizioni autoimmuni.
Vasculiti sistemiche: La presenza di microematuria, marcatori infiammatori elevati e sintomi polmonari suggeriva una possibile vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni), ma le lesioni cutanee non erano tipiche per questa condizione.
Dermatosi neutrofiliche: Il fenomeno della pathergia (lesioni in siti di trauma) ha ristretto la diagnosi a condizioni come pioderma gangrenoso, malattia di Crohn cutanea, malattia di Behçet o sindrome di Sweet.
Diagnosi finale: sindrome di Sweet
La diagnosi è stata confermata da una biopsia cutanea di un'ulcera sul suo braccio sinistro superiore. La biopsia ha mostrato:
- Un denso infiltrato infiammatorio in tutto il tessuto
- Ulcerazione ed erosione epidermica
- Un infiltrato infiammatorio dermico composto quasi esclusivamente da neutrofili
- Nessuna evidenza di vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni)
- Colorazioni speciali negative per microrganismi (batteri, funghi e bacilli acido-resistenti)
- Colture tissutali negative
Questi reperti erano consistenti con la sindrome di Sweet (dermatosi neutrofila febbrile acuta), una condizione caratterizzata da febbre, neutrofilia (conta elevata di neutrofili) e lesioni cutanee dolorose che tipicamente rispondono ai corticosteroidi piuttosto che agli antibiotici.
Trattamento ed esito
Una volta diagnosticata la sindrome di Sweet, la paziente è stata trattata con glucocorticoidi (farmaci antinfiammatori). La sua risposta è stata drammatica e rapida:
Al secondo giorno di trattamento con glucocorticoidi, l'ulcera cutanea è passata da un'ulcera edematosa con bordo violaceo a un'ulcera superficiale, ben demarcata con infiammazione notevolmente diminuita.
Entro il terzo giorno, la lesione mostrava iniziale riepitelizzazione marginale (guarigione dai bordi).
Dopo 24 giorni di trattamento, la lesione aveva quasi completa riepitelizzazione con solo una piccola area di ipergranulazione centrale.
Due mesi dopo aver completato il trattamento con glucocorticoidi, la lesione era completamente guarita, lasciando solo una chiazza rosa con una placca lineare centrale compatibile con una cicatrice ipertrofica.
I sintomi sistemici della paziente si sono anche risolti con il trattamento antinfiammatorio, confermando che il dolore addominale, la febbre e l'infiammazione degli organi interni facevano tutti parte del quadro della sindrome di Sweet.
Implicazioni cliniche per i pazienti
Questo caso ha diverse importanti implicazioni per i pazienti:
La sindrome di Sweet può svilupparsi durante la gravidanza o nel periodo postpartum e può essere scatenata da cambiamenti ormonali. I pazienti con condizioni cutanee infiammatorie preesistenti come l'idrosadenite suppurativa possono essere a maggior rischio.
La condizione può presentarsi con sintomi sistemici tra cui febbre, dolore addominale e infiammazione degli organi interni che simulano infezioni. Questo può portare a diagnosi errate e trattamenti antibiotici non necessari.
Il fenomeno della pathergia (sviluppo di lesioni in siti di trauma minore) è un indizio importante che suggerisce dermatosi neutrofiliche come la sindrome di Sweet piuttosto che infezioni.
I pazienti con storie personali o familiari di condizioni autoimmuni o infiammatorie dovrebbero essere consapevoli che la gravidanza e il periodo postpartum potrebbero scatenare riacutizzazioni della malattia che richiedono approcci terapeutici diversi dalle infezioni.
Limitazioni di questo caso clinico
Questo rapporto descrive l'esperienza di un singolo paziente, il che significa che i risultati non possono essere generalizzati a tutti i pazienti. La sindrome di Sweet è rara, colpendo approssimativamente 1-3 persone per milione all'anno, e la sua presentazione durante la gravidanza/postpartum è ancora più rara.
La diagnosi è stata fatta dopo che erano stati tentati multiple trattamenti, il che potrebbe aver influenzato la presentazione clinica. La storia personale di idrosadenite suppurativa della paziente e la storia familiare di malattie autoimmuni potrebbero rappresentare fattori di rischio unici non presenti in tutti i pazienti.
Non sono stati eseguiti test genetici per sindromi autoinfiammatorie come PAPA o PASH, quindi non possiamo escludere completamente queste condizioni correlate.
Raccomandazioni per i pazienti
Sulla base di questo caso, i pazienti dovrebbero:
- Condividere storie mediche complete con i professionisti sanitari, inclusa la storia familiare di malattie autoimmuni e la storia personale di condizioni infiammatorie
- Essere consapevoli che non tutte le febbri dopo il parto sono infezioni - condizioni infiammatorie possono causare sintomi simili
- Notare qualsiasi cambiamento cutaneo, specialmente lesioni che si sviluppano in siti di trauma minore come siti di flebo o graffi
- Chiedere sulle possibilità diagnostiche se le infezioni non rispondono ad antibiotici appropriati
- Comprendere che le biopsie cutanee sono talvolta necessarie per diagnosticare condizioni cutanee infiammatorie
Per i pazienti con condizioni infiammatorie note, discutere piani di gestione della gravidanza e del postpartum con specialisti prima del parto. Il riconoscimento precoce delle riacutizzazioni della malattia può prevenire trattamenti non necessari e complicazioni.
Informazioni sulla fonte
Titolo originale dell'articolo: Caso 22-2024: Una donna di 30 anni con febbre postpartum, dolore addominale e ulcere cutanee
Autori: Joseph F. Merola, Rory L. Cochran, Daniela Kroshinsky, Malavika Prabhu, Melanie C. Kwan
Pubblicazione: The New England Journal of Medicine, 18 luglio 2024
DOI: 10.1056/NEJMcpc2309500
Questo articolo per pazienti è basato su ricerca peer-reviewed dai Case Records del Massachusetts General Hospital.