Comprendere la Sindrome da Attivazione Macrofagica e la Tempesta Citochinica

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• Che cos'è la Sindrome da Attivazione Macrofagica?
• Terminologia e Convenzioni di Nomenclatura
• Origini Reumatologiche della SAM
• Fisiopatologia e Attivazione Cellulare
• Criteri Diagnostici e Marcatori Clinici
• Trascrizione Completa

Che cos'è la Sindrome da Attivazione Macrofagica?

La sindrome da attivazione macrofagica (SAM) è una complicanza grave e potenzialmente letale delle malattie reumatiche. Il Dottor Randy Cron, MD, la descrive come una forma di linfistiocitosi emofagocitica secondaria (LIES). Questa condizione rappresenta uno stato iperinfiammatorio in cui il sistema immunitario diventa pericolosamente iperattivo.

Il Dottor Anton Titov, MD, avvia la discussione chiedendo una definizione chiara di questa sindrome complessa. La conversazione sottolinea l'urgenza clinica di riconoscere e trattare tempestivamente la SAM.

Terminologia e Convenzioni di Nomenclatura

Il campo medico utilizza molteplici nomi per questa condizione iperinfiammatoria, il che può causare confusione. Il Dottor Randy Cron, MD, spiega che "sindrome da tempesta citochinica" è stato scelto come titolo per il suo manuale per creare un termine più accessibile. Questa espressione è più facile da comprendere sia per i medici che per il pubblico rispetto ai nomi storici ricchi di gergo tecnico.

LIES, o linfistiocitosi emofagocitica, è un termine originario dell'ematologia-oncologia. Fu utilizzato per la prima volta dai medici oncologi che trattavano una forma genetica della malattia che si manifesta in età infantile. Il Dottor Randy Cron, MD, osserva che, sebbene i nomi siano simili, i processi non sono del tutto identici.

Origini Reumatologiche della SAM

La sindrome da attivazione macrofagica è il termine adottato dai reumatologi quando questa condizione si verifica nella loro popolazione di pazienti. Il Dottor Randy Cron, MD, specifica che la SAM è più comunemente osservata in associazione con la malattia di Still nell'adulto e con l'artrite idiopatica giovanile sistemica (AIGS) nei bambini.

Questa classificazione la distingue dalle forme familiari o associate al cancro della LIES. Il Dottor Cron colloca la SAM sotto l'ampio ombrello della "sindrome da tempesta citochinica", considerandola un concetto unificante piuttosto che un'entità separata.

Fisiopatologia e Attivazione Cellulare

Il nucleo della sindrome da attivazione macrofagica coinvolge l'estrema attivazione delle cellule immunitarie. Il Dottor Randy Cron, MD, descrive come i macrofagi si attivano e si trasformano in cellule chiamate istiociti. Queste cellule eccessivamente attive possono essere osservate nelle biopsie del midollo osseo e in altri tessuti.

Un segno distintivo di questo processo è l'emofagocitosi, in cui questi istiociti attivati fagocitano altre cellule del sangue, inclusi globuli rossi e globuli bianchi. Questo fenomeno visibile al microscopio è una caratteristica patologica chiave della malattia.

Criteri Diagnostici e Marcatori Clinici

La diagnosi della sindrome da attivazione macrofagica si basa su una combinazione di reperti clinici e di laboratorio. Il Dottor Randy Cron, MD, spiega che la presenza di emofagociti è un marcatore utilizzato in diversi criteri di classificazione o diagnostici per le sindromi da tempesta citochinica.

Tuttavia, avverte che questo reperto non è né altamente sensibile né altamente specifico. La diagnosi dipende quindi da un insieme più ampio di indicatori, inclusi i livelli di ferritina, la febbre, le citopenie e altri segni di infiammazione sistemica. Il Dottor Anton Titov, MD, discute l'importanza di questi criteri per i clinici.

Trascrizione Completa

Dottor Anton Titov, MD: Che cos'è la sindrome da attivazione macrofagica? È anche nota come linfistiocitosi emofagocitica secondaria. LIES è più facile da pronunciare?

Dottor Randy Cron, MD: Purtroppo, come molte cose in medicina, esistono molteplici nomi per cose simili che non sono identiche. Uno dei motivi per cui abbiamo intitolato il nostro manuale, uscito poco prima della pandemia, "Sindrome da Tempesta Citochinica" era di utilizzare un termine relativamente facile da pronunciare e da comprendere, sia per altri medici che non ne avevano sentito parlare, sia per il pubblico generale.

Tempesta e sindrome sono abbastanza semplici. Citochina è un termine nuovo per la maggior parte delle persone, ma non è poi così complicato. Quindi LIES, come hai detto, è difficile da pronunciare. È gergo per il pubblico generale. Sindrome da attivazione macrofagica non è terribile, ma non è nemmeno ottimale.

Purtroppo, LIES è stato coniato principalmente da emato-oncologi o clinici che utilizzano chemioterapia. Questi erano principalmente medici oncologi che si prendevano cura di questa forma familiare o genetica che si presenta in età infantile.

Dottor Anton Titov, MD: Quando i reumatologi hanno osservato questo fenomeno nelle loro condizioni, che si tratti della malattia di Still nell'adulto o dell'artrite idiopatica giovanile sistemica o AIGS in breve nei bambini, dove è più comunemente osservata nei bambini, è stata denominata sindrome da attivazione macrofagica. Quindi è un processo simile, non identico.

Dottor Randy Cron, MD: Ma almeno secondo me, la SAM è un termine che unifica queste malattie, piuttosto che separarle. Le vedo sotto questo più ampio ombrello della sindrome da tempesta citochinica, ma è semplicemente il termine che usano i reumatologi.

Come parte di questo processo, i macrofagi si attivano. Diventano queste cellule chiamate istiociti, e si possono osservare nel midollo osseo o in altri siti bioptici. Sono attivati al punto da fagocitare altri tipi cellulari, globuli rossi e globuli bianchi.

È un marcatore. Non è altamente sensibile né altamente specifico, ma è un marcatore del processo patologico. La sindrome da attivazione macrofagica è utilizzata in alcuni dei diversi criteri di classificazione o diagnostici per le sindromi da tempesta citochinica, la presenza di questi emofagociti o di questi macrofagi eccessivamente attivati.