Comprendere la Varicella negli Adulti: Uno Studio di Caso Dettagliato dal Massachusetts General Hospital

Indice

• Presentazione del Caso: La Storia della Paziente
• Riscontri all'Esame Obiettivo
• Diagnosi Differenziale: Quali Possibilità?
• Come la Senza Dimora Incide sulla Salute Cutanea
• Possibilità di Infezione Parassitaria
• Il Pericolo del Bias Diagnostico
• Considerazioni sulle Infezioni Virali
• Diagnosi Finale e Test
• Trattamento e Implicazioni di Sanità Pubblica
• Informazioni sulla Fonte

Presentazione del Caso: La Storia della Paziente

Una donna di 56 anni si è presentata al pronto soccorso con mal di gola ed eruzione cutanea diffusa insorti nell'arco di due giorni. Ha riferito prurito intenso (prurito) al torace ma non aveva ispezionato la sua pelle fino a notare lesioni facciali in uno specchio mentre utilizzava un bagno pubblico.

La paziente viveva in un centro di accoglienza per senza dimora e ha segnalato che diversi altri residenti si stavano grattando di recente. Aveva sentito i dipendenti del centro discutere di pidocchi e scabbia ma non aveva avuto esposizione a nuovi saponi, detersivi o ambienti esterni. La sua anamnesi patologica includeva depressione con psicosi, dislipidemia (colesterolo alto) e steatoepatite associata a disfunzione metabolica (un tipo di malattia epatica).

Le sue terapie includevano risperidone (un antipsicotico) e benztropina (utilizzata per trattare gli effetti collaterali degli antipsicotici). Non presentava febbre, difficoltà respiratorie o sintomi neurologici, il che ha aiutato a restringere le possibili cause della sua condizione.

Riscontri all'Esame Obiettivo

All'esame, la paziente presentava una temperatura di 38,4°C (100,1°F), indicante una febbricola. Gli altri parametri vitali erano normali: pressione arteriosa 134/72 mm Hg, polso 83 battiti al minuto, frequenza respiratoria 16 atti al minuto e saturazione di ossigeno 96% in aria ambiente.

L'esame cutaneo ha rivelato diversi reperti importanti:

• Papule rosa diffuse (piccole protuberanze rilevate) su fronte, naso, guance e mento
• Un'ulcera sulla gengiva superiore anteriore
• Papule e vescicole (bolle ripiene di liquido) escoriate (grattate) su schiena, torace e addome
• Coinvolgimento delle pieghe cutanee sotto i seni (sottomammarie) e inguine (inguinali)
• Papule rosa sul dorso e sui palmi delle mani

Gli esami di laboratorio mostravano lieve aumento degli enzimi epatici: aspartato aminotransferasi 44 U/L (intervallo normale 9-32) e alanina aminotransferasi 60 U/L (intervallo normale 7-33). La conta dei globuli bianchi era di 5.300 cellule per microlitro con il 5,3% di linfociti atipici (globuli bianchi anomali talvolta osservati in infezioni virali).

Diagnosi Differenziale: Quali Possibilità?

Il team medico ha considerato molteplici possibili cause per i sintomi della paziente. Data la sua situazione abitativa in un centro per senza dimora e il prurito riferito, inizialmente sono state considerate infezioni parassitarie. Tuttavia, la presenza di vescicole, il coinvolgimento facciale e le ulcere orali suggerivano che altre possibilità necessitavano di valutazione.

Il processo diagnostico ha richiesto un'attenta considerazione di come la sua condizione di senza dimora potesse influenzare il rischio per varie patologie, evitando al contempo il bias cognitivo di focalizzarsi solo sulle condizioni comuni nelle popolazioni marginalizzate.

Come la Senza Dimora Incide sulla Salute Cutanea

Le persone senza dimora affrontano tassi significativamente più alti di condizioni cutanee a causa dell'accesso limitato a servizi igienici, ambienti di vita comuni e barriere all'assistenza sanitaria. Spazi e biancheria condivisi aumentano il rischio di infestazioni parassitarie, mentre condizioni croniche come eczema e psoriasi spesso rimangono non trattate.

L'uso di sostanze, in particolare l'uso di droghe per via iniettiva, può aumentare la suscettibilità alle infezioni cutanee. Malattie trasmissibili, incluse infezioni respiratorie, gastrointestinali e sessualmente trasmesse, si diffondono più rapidamente nelle popolazioni senza dimora, specialmente quelle in ambienti di accoglienza.

Questi fattori rendevano le infestazioni parassitarie un'importante considerazione iniziale, ma il team medico ha riconosciuto la necessità di guardare oltre queste condizioni comuni per formulare una diagnosi accurata.

Possibilità di Infezione Parassitaria

Il team medico ha valutato tre principali possibilità parassitarie:

Scabbia: Causata dall'acaro Sarcoptes scabiei, questa condizione tipicamente causa cunicoli, papule rosse ed escoriazioni negli spazi interdigitali, polsi, caviglie, ascelle, genitali e attorno all'ombelico. La prevalenza varia dallo 0,18% al 76,9% in diverse popolazioni, con tassi più alti nei paesi in via di sviluppo e nelle popolazioni sfollate. Sebbene la scabbia fosse plausibile dato il prurito e l'esposizione in centro, il coinvolgimento facciale e le vescicole erano caratteristiche insolite.

Pidocchi del Pube: Questi parassiti tipicamente si attaccano ai fusti piliferi nella regione pubica, ascelle, ciglia e barba. Colpiscono lo 0,3-4,6% della popolazione globale, con una prevalenza approssimativa del 2% negli adulti. Tuttavia, non causerebbero un'eruzione generalizzata o vescicole, rendendo questa diagnosi improbabile.

Pidocchi del Corpo: Fortemente associati alla senza dimora, la prevalenza dell'infestazione da pidocchi del corpo varia dal 19,1% al 68,0% tra gli individui senza dimora. I pidocchi vivono nelle cuciture degli indumenti e si spostano sulla pelle per nutrirsi, causando papule pruriginose ed escoriazioni. Sebbene le papule diffuse potessero corrispondere a questa diagnosi, la componente vescicolare e il coinvolgimento facciale erano atipici.

Il Pericolo del Bias Diagnostico

Il team medico ha specificamente discusso il bias di ancoraggio - la tendenza cognitiva a focalizzarsi sulle caratteristiche iniziali prominenti senza adeguarsi all'emergere di nuove informazioni. Questo bias può essere particolarmente problematico quando si valutano popolazioni marginalizzate, potenzialmente ampliando le disparità sanitarie.

In questo caso, focalizzarsi solo sulle infezioni parassitarie a causa della condizione di senza dimora della paziente avrebbe potuto ritardare la diagnosi di altre condizioni, specialmente se la sua eruzione fosse stata causata da un'infezione trasmissibile ad altri. Riconoscere questo potenziale bias è stato cruciale per una diagnosi accurata.

Considerazioni sulle Infezioni Virali

Il team ha valutato diverse possibilità virali che potessero spiegare i sintomi della paziente:

Morbillo: Sebbene l'incidenza del morbillo stia aumentando globalmente (con un stimato di 10,3 milioni di casi nel 2023), l'eruzione della paziente non mostrava le caratteristiche chiazze confluenti o le macchie bianco-bluastre in bocca (macchie di Koplik) tipiche del morbillo. Un'epidemia in corso nel Texas occidentale aveva raggiunto 327 casi in 15 contee con 40 ospedalizzazioni e un decesso al 25 marzo 2025.

Rosolia: Tipicamente causa un'eruzione più lieve simile al morbillo con tumefazione dei linfonodi retroauricolari, ma la presenza di vescicole e ulcere orali non era compatibile con la rosolia.

Infezione Acuta da HIV: Fino all'80% delle nuove infezioni da HIV causa la sindrome retrovirale acuta con febbre, dolori muscolari, mal di gola ed eruzione. Tuttavia, la paziente non presentava la caratteristica eruzione diffusa o i molteplici sintomi associati all'infezione primaria da HIV.

Virus dell'Herpes Simplex (HSV): Tipicamente causa gruppi localizzati di vescicole piuttosto che una distribuzione diffusa. L'HSV disseminato può verificarsi in persone immunocompromesse ma era improbabile data l'assenza di immunodeficienza nota.

Mpox: Causa lesioni caratteristiche profonde, ben circoscritte, ombelicate che non corrispondevano al pattern eruttivo di questa paziente.

Virus della Varicella-Zoster (VZV): La combinazione di vescicole, ulcere orali, lesioni polimorfe (diversi stadi simultaneamente) ed enzimi epatici elevati indicava la varicella (infezione primaria da VZV), rara negli adulti ma potenzialmente causa di malattia grave.

Diagnosi Finale e Test

I medici hanno eseguito una biopsia cutanea dall'area toracica destra, che ha rivelato evidenza definitiva di infezione da VZV:

• Cambiamenti vescicolari e acantolitici nell'epidermide e nei follicoli piliferi
• Marcata necrosi epidermica (morte tissutale)
• Effetti citopatici virali inclusi multinucleazione, modellamento nucleare e marginalizzazione della cromatina
• Colorazione immunoistochimica fortemente positiva per VZV
• Colorazione negativa per HSV-1 e HSV-2

Il test degli acidi nucleici ha confermato DNA di VZV nel campione cutaneo escludendo i virus dell'herpes. La coltura batterica ha cresciuto solo flora cutanea normale (Cutibacterium acnes). Il test sierologico non ha mostrato anticorpi VZV IgM o IgG rilevabili, confermando che si trattava di un'infezione primaria senza precedente esposizione o immunità.

L'assenza di anticorpi rilevabili suggeriva che il test ematico fosse stato eseguito prima che il sistema immunitario avesse sviluppato una risposta misurabile, che tipicamente richiede 2-5 giorni dopo la comparsa dell'eruzione. Gli anticorpi VZV IgM raggiungono il picco a 2-3 settimane per poi declinare rapidamente, diventando generalmente non rilevabili entro un anno.

Trattamento e Implicazioni di Sanità Pubblica

La diagnosi di varicella in un adulto comporta significative implicazioni sia per il trattamento che per il controllo delle infezioni. Sebbene la varicella sia tipicamente considerata una malattia dell'infanzia, gli adulti che la contraggono affrontano rischi più alti di complicanze severe inclusa epatite e polmonite.

Una gestione efficace richiede tre passaggi cruciali: identificazione, isolamento e condivisione delle informazioni. Data l'alta trasmissibilità del VZV, sono state implementate rigorose misure di controllo delle infezioni:

• Posizionamento in una stanza di isolamento a pressione negativa
• Precauzioni per via aerea e da contatto
• Il personale sanitario ha utilizzato respiratori adatti, camici e guanti

Il caso evidenzia diversi punti importanti per pazienti e operatori sanitari. Primo, sebbene oltre il 95% degli adulti nati negli Stati Uniti prima del 1980 abbia avuto la varicella e sia immune, alcuni rimangono suscettibili. Secondo, la vaccinazione infantile con due dosi di vaccino anti-varicella è approssimativamente efficace al 95% nel prevenire la malattia clinica, riducendo drammaticamente i casi infantili ma potenzialmente rendendo i clinici meno familiari con le presentazioni negli adulti.

La trasmissione del VZV avviene attraverso contatto diretto con lesioni cutanee o inalazione di goccioline respiratorie. Può verificarsi anche aerosolizzazione dalle lesioni cutanee, necessitando di rigorose precauzioni di isolamento. Sebbene secondi episodi di varicella siano rari, possono verificarsi anche in individui immunocompetenti.

Questo caso dimostra anche l'importanza di considerare presentazioni insolite di malattie comuni, specialmente in popolazioni marginalizzate che possono essere soggette a bias diagnostici. Il ritardo di circa 24 ore nel riconoscimento sottolinea la necessità di mantenere vigilanza clinica anche per condizioni diventate meno comuni grazie a programmi vaccinali di successo.

Informazioni sulla Fonte

Titolo Originale dell'Articolo: Caso 12-2025: Una Donna di 56 Anni con Mal di Gola ed Eruzione Cutanea

Autori: John Trinidad, M.D., M.P.H.; Kimon C. Zachary, M.D.; Ting Zhao, M.D.

Pubblicazione: The New England Journal of Medicine, 24 aprile 2025; 392:1637-45

DOI: 10.1056/NEJMcpc2412522

Questo articolo per pazienti è basato su ricerca peer-reviewed dalla serie Case Records del Massachusetts General Hospital.