Comprendere le Emorragie Cerebrali Spontanee: Una Guida Completa per il Paziente

Indice

• Introduzione: Cos'è l'Emorragia Intracerebrale Spontanea?
• Sintomi e Valutazione Iniziale
• Quanto Sono Comuni le Emorragie Cerebrali e Chi è a Rischio?
• Cause delle Emorragie Cerebrali e Loro Localizzazione
• Imaging Diagnostico per le Emorragie Cerebrali
• Scale di Valutazione della Gravità
• Approcci Terapeutici per il Deterioramento Precoce
• Prevenzione Secondaria e Decisioni sull'Anticoagulazione
• Cosa Non Sappiamo Ancora
• Raccomandazioni e Azioni per il Paziente
• Informazioni sulla Fonte

Introduzione: Cos'è l'Emorragia Intracerebrale Spontanea?

L'emorragia intracerebrale spontanea si riferisce a un sanguinamento improvviso all'interno del cervello che si verifica senza alcun trauma. Questa diagnosi rappresenta circa il 10-15% di tutti gli ictus, costituendo un'emergenza neurologica significativa. A differenza di altri tipi di emorragia cerebrale causati da trauma, aneurismi o malformazioni vascolari, l'emorragia spontanea origina dal tessuto cerebrale stesso.

Questa condizione ha ricevuto crescente attenzione perché l'incidenza annuale negli Stati Uniti è raddoppiata negli ultimi due decenni, raggiungendo circa 80.000 casi all'anno. Ciò che rende questa condizione particolarmente preoccupante è l'elevata mortalità del 30-40%, e i sopravvissuti spesso affrontano disabilità significative, declino cognitivo e aumento del rischio di ictus ricorrenti.

Sintomi e Valutazione Iniziale

I pazienti che sperimentano un'emorragia cerebrale spontanea tipicamente sviluppano sintomi neurologici improvvisi che evolvono nell'arco di minuti piuttosto che di secondi. A differenza degli ictus ischemici (che coinvolgono vasi sanguigni ostruiti), gli ictus emorragici spesso si presentano con sintomi aggiuntivi tra cui cefalea, nausea, vomito e frequentemente un livello di coscienza ridotto.

I sintomi specifici variano a seconda della localizzazione dell'emorragia:

• Emorragia dei gangli della base: Provoca debolezza sul lato opposto del corpo e deviazione degli occhi verso il lato dell'emorragia
• Emorragia talamica: Produce debolezza più segni oculari insoliti tra cui deviazione verso il basso e l'interno, pupille piccole e talvolta "occhi deviati in direzione opposta" dove lo sguardo si allontana dal lato dell'emorragia
• Emorragia lobare (emisferi cerebrali): I sintomi corrispondono all'area cerebrale specifica interessata e possono includere debolezza, perdita sensoriale e deviazione dello sguardo
• Emorragia del tronco encefalico: Solitamente localizzata nel ponte, causa alterazione della coscienza, paralisi dei nervi cranici, pupille puntiformi, alterazione dei movimenti oculari e debolezza facciale
• Emorragia cerebellare: Provoca vertigini, vomito e problemi di coordinazione, particolarmente nella deambulazione

La distinzione tra ictus emorragico e ischemico deve essere effettuata attraverso l'imaging cerebrale, poiché i soli sintomi non possono differenziare in modo affidabile questi due tipi di ictus.

Quanto Sono Comuni le Emorragie Cerebrali e Chi è a Rischio?

Una meta-analisi completa di studi provenienti da 21 paesi condotti tra il 1983 e il 2006 ha rilevato un'incidenza complessiva di emorragia intracerebrale di 24,6 casi per 100.000 persone-anno. Il rischio aumenta significativamente con l'età e mostra importanti disparità razziali ed etniche.

Le popolazioni asiatiche presentano un rischio circa doppio rispetto alle popolazioni caucasiche. Negli Stati Uniti, gli individui di colore e ispanici hanno un rischio circa 1,6 volte superiore rispetto agli individui caucasici. I principali fattori di rischio identificati includono:

• Ipertensione: Il fattore di rischio attribuibile più forte per la maggior parte delle popolazioni
• Angiopatia amiloide cerebrale: Accumulo di proteine nei vasi sanguigni cerebrali
• Terapia anticoagulante: I fluidificanti del sangue aumentano il rischio di sanguinamento
• Età avanzata: Il rischio aumenta significativamente dopo i 60 anni
• Fattori genetici: Certi genotipi dell'apolipoproteina (ApoE2 e ApoE4) conferiscono un rischio 3-5 volte superiore

Importanti ricerche provenienti da studi sul controllo della pressione arteriosa (studi PROGRESS e SPS3) hanno dimostrato che la riduzione della pressione arteriosa diminuisce l'incidenza di emorragia intracerebrale. Sebbene l'uso di anticoagulanti orali diretti abbia ridotto il rischio rispetto ai più vecchi inibitori della vitamina K, il rischio rimane significativo.

Cause delle Emorragie Cerebrali e Loro Localizzazione

L'emorragia intracerebrale spontanea si verifica tipicamente nelle strutture cerebrali profonde come conseguenza del danno alle pareti dei piccoli vasi sanguigni cerebrali. Queste piccole arterie e arteriole sono solitamente rami di grandi vasi che irrorano aree critiche tra cui i gangli della base, il talamo, il ponte e il cervelletto profondo.

Due principali processi patologici danneggiano questi piccoli vasi:

1. Vasculopatia cerebrale ipertensiva: L'ipertensione cronica causa ciò che il neurologo C.M. Fisher definì "alterazione lipoialinotica" - una combinazione di ialinizzazione e deposizione lipidica nelle pareti vasali che le indebolisce
2. Angiopatia amiloide cerebrale: Deposizione di proteina β-amiloide nelle arteriole e capillari, prevalentemente associata a emorragie lobari o cerebellari

Interessante notare come l'emorragia intracerebrale lobare (localizzata nelle regioni cerebrali esterne) sia diventata più comune nelle recenti casistiche mediche rispetto alle emorragie profonde. Sebbene l'ipertensione cronica rimanga un fattore di rischio per l'emorragia lobare, l'anticoagulazione e le malformazioni vascolari rappresentano una proporzione maggiore di questi casi rispetto alle emorragie profonde.

Per i pazienti con angiopatia amiloide cerebrale, la risonanza magnetica (RM) spesso rivela multiple piccole emorragie asintomatiche di diverse età, spazi perivascolari dilatati e siderosi superficiale (deposizione di ferro da precedenti episodi emorragici).

Imaging Diagnostico per le Emorragie Cerebrali

La tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RM) sono entrambe altamente sensibili e specifiche per la diagnosi di emorragia intracerebrale acuta. Queste tecniche di imaging stabiliscono l'esatta localizzazione e il volume del coagulo di sangue, che è fondamentale per le decisioni terapeutiche.

Le linee guida dell'American Heart Association raccomandano l'angiografia TC per specifici gruppi di pazienti:

• Pazienti di età inferiore a 70 anni con emorragia intracerebrale lobare
• Pazienti di età inferiore a 45 anni con emorragia profonda o della fossa posteriore
• Pazienti di età 45-70 anni senza storia di ipertensione

Questo imaging aggiuntivo può rilevare aneurismi sottostanti o malformazioni vascolari che potrebbero aver causato il sanguinamento, sebbene questi reperti siano poco comuni quando il coagulo è contenuto interamente nel tessuto cerebrale.

Il volume del coagulo di sangue al momento del ricovero ospedaliero è un potente predittore dell'esito funzionale a 3 mesi. Circa il 25% dei casi spontanei mostra espansione dell'ematoma tra la prima TC e una TC di controllo (solitamente entro 6-24 ore). Questa espansione si verifica ancora più frequentemente (30-40%) nei casi associati a farmaci anticoagulanti.

Scale di Valutazione della Gravità

I professionisti medici utilizzano scale validate per valutare rapidamente la gravità dell'emorragia intracerebrale. Lo strumento più comunemente utilizzato è l'Intracerebral Hemorrhage (ICH) Score, che incorpora:

• Punteggio della Glasgow Coma Scale (misura del livello di coscienza)
• Età del paziente
• Presenza di emorragia infratentoriale (sanguinamento nelle aree cerebrali inferiori)
• Presenza di emorragia intraventricolare (sanguinamento nei ventricoli cerebrali)
• Volume del coagulo

Questo sistema di punteggio aiuta a stimare il rischio di morte precoce, morte a 12 mesi ed esiti funzionali. Tuttavia, il suo scopo principale è per il miglioramento della qualità e per aiutare i professionisti a discutere la gravità clinica con le famiglie piuttosto che determinare decisioni terapeutiche individuali.

Approcci Terapeutici per il Deterioramento Precoce

L'obiettivo primario dopo un'emorragia cerebrale è prevenire il danno cerebrale secondario. Tre elementi principali attirano l'attenzione clinica: l'espansione del coagulo, l'edema cerebrale secondario e l'emorragia intraventricolare.

Gestione dell'Espansione dell'Ematoma

L'espansione dell'ematoma tipicamente si verifica entro le prime 6 ore dall'esordio dei sintomi e causa distruzione tissutale aggiuntiva. Lo studio FAST ha testato il fattore VIIa ricombinante somministrato entro 4 ore dall'esordio dei sintomi e ha riscontrato una riduzione del 15% nell'espansione delle dimensioni del coagulo a 24 ore con la dose più alta. Tuttavia, ciò non si è tradotto in differenze nei tassi di disabilità grave o morte. L'attuale studio FASTEST sta testando la somministrazione di fattore VIIa entro 2 ore dai sintomi.

Per i pazienti in terapia anticoagulante, il rischio di espansione dell'emorragia è 3-6 volte superiore. La ricerca mostra che il complesso protrombinico a quattro fattori funziona meglio del plasma fresco congelato per normalizzare la coagulazione del sangue nei pazienti in terapia con antagonisti della vitamina K. Agenti di inversione specifici (idarucizumab e andexanet alfa) sono disponibili per i più recenti anticoagulanti orali diretti.

Interessante notare come lo studio PATCH abbia rilevato che le trasfusioni di piastrine nei pazienti in terapia antiaggregante hanno effettivamente raddoppiato la mortalità e aumentato i tassi di disabilità. Pertanto, le attuali linee guida sconsigliano le trasfusioni di piastrine tranne che nei pazienti che necessitano di procedure neurochirurgiche.

Gestione della Pressione Arteriosa

Due importanti studi hanno esaminato il controllo della pressione arteriosa dopo emorragia intracerebrale:

• Studio ATACH-2: 1000 pazienti hanno ricevuto controllo intensivo (110-139 mmHg) o standard (140-180 mmHg) della pressione arteriosa per 24 ore. Gli esiti erano simili a 90 giorni, ma alcuni pazienti in trattamento intensivo hanno sperimentato danno renale.
• Studio INTERACT2: 2783 pazienti hanno ricevuto obiettivi simili di pressione arteriosa per 7 giorni. I risultati erano neutri riguardo alla morte o disabilità grave a 90 giorni.

Sulla base di questi risultati, la pratica attuale spesso mira a una pressione arteriosa sistolica di 130-150 mmHg, specialmente se i valori superano 220 mmHg entro 2 ore dall'emorragia, con attento monitoraggio della funzione renale.

Gestione dell'Emorragia Intraventricolare ed Effetto Massa

L'emorragia intraventricolare (sanguinamento nei ventricoli cerebrali) si verifica nel 30-50% dei pazienti e spesso causa idrocefalo (accumulo di liquido) che riduce la coscienza. Lo studio CLEAR III ha testato la somministrazione di alteplase per sciogliere i coaguli ventricolari in 500 pazienti. Sebbene gli esiti complessivi non differissero, la trombolisi potrebbe migliorare la sopravvivenza.

La rimozione chirurgica del coagulo ha mostrato risultati inconsistenti. Lo studio STICH II ha riscontrato esiti simili tra trattamento chirurgico e conservativo per la maggior parte dei pazienti, sebbene la rimozione di coaguli lobari superficiali possa essere benefica. Per le emorragie cerebellari, la rimozione chirurgica viene tipicamente eseguita quando esistono segni clinici o di imaging di compressione del tronco encefalico o quando il volume del coagulo supera i 15 ml.

Prevenzione Secondaria e Decisioni sull'Anticoagulazione

Per i sopravvissuti a emorragia intracerebrale che necessitano di anticoagulazione per altre condizioni (particolarmente fibrillazione atriale), le decisioni sul ripristino dei fluidificanti del sangue sono complesse. Studi clinici in corso stanno affrontando questa questione critica:

• Studio ASPIRE (NCT03907046): Valutazione dei nuovi anticoagulanti orali rispetto all'aspirina in sopravvissuti a emorragia intracerebrale
• ENRICH-AF (NCT03950076): Valutazione di edoxaban rispetto all'assenza di trattamento in pazienti con fibrillazione atriale e pregressa emorragia cerebrale

Questi studi contribuiranno a determinare se i nuovi anticoagulanti possano offrire prevenzione dell'ictus con tassi più bassi di recidiva emorragica cerebrale rispetto alle opzioni attuali.

Cosa Non Sappiamo Ancora

Nonostante ricerche significative, permangono interrogativi importanti sull'emorragia intracerebrale:

• Il target pressorio ideale, la scelta del farmaco e la durata del trattamento dopo l'emorragia
• Se il monitoraggio intensivo in unità specializzate migliori gli esiti
• Il ruolo della profilassi anticonvulsivante
• Come predire al meglio gli esiti senza interrompere precocemente le terapie di sostegno vitale
• La sicurezza di reintrodurre l'anticoagulazione in sopravvissuti che necessitano di tale terapia per altre condizioni

Le evidenze attuali suggeriscono che sia appropriato astenersi da determinazioni prognostiche nei primi giorni dopo l'emorragia, poiché alcuni pazienti che potrebbero sopravvivere potrebbero decedere se le terapie di sostegno vitale vengono interrotte troppo precocemente.

Raccomandazioni e Azioni per i Pazienti

Sulla base delle evidenze attuali, i pazienti possono adottare diverse misure importanti:

1. Controllare la pressione arteriosa: Rimane il fattore di rischio modificabile più significativo per prevenire emorragie primarie e recidive
2. Discutere i rischi dell'anticoagulazione: Se si assumono anticoagulanti, avere regolari conversazioni con il medico sui rischi emorragici rispetto ai benefici
3. Conoscere i sintomi: Riconoscere i segni di emorragia intracerebrale - sintomi neurologici improvvisi, cefalea, nausea, vomito e riduzione dello stato di coscienza
4. Ricercare cure immediate: In caso di sintomi, ricercare immediatamente assistenza medica d'emergenza poiché un trattamento precoce può limitare i danni
5. Partecipare al processo decisionale condiviso: Per i sopravvissuti, coinvolgersi in discussioni approfondite con gli operatori sanitari riguardo alle opzioni terapeutiche e agli obiettivi di cura

Per i pazienti con angiopatia amiloide cerebrale (spesso suggerita da multiple piccole emorragie cerebrali alla risonanza magnetica), è necessaria particolare cautela con i farmaci anticoagulanti.

Informazioni sulla Fonte

Titolo Originale dell'Articolo: Emorragia Intracerebrale Spontanea
Autori: Kevin N. Sheth, M.D.
Pubblicazione: The New England Journal of Medicine, 27 ottobre 2022; 387:1589-1596
DOI: 10.1056/NEJMra2201449

Questo articolo divulgativo si basa su ricerche sottoposte a revisione paritaria pubblicate su The New England Journal of Medicine. Preserva tutti i dati significativi, le statistiche e i risultati clinici della revisione scientifica originale rendendo le informazioni accessibili a pazienti e caregiver.