Trasmissione Medica delle Proteine della Demenza: Rischio di Contaminazione da Beta Amiloide e Prioni

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• Trasmissione dei Prioni attraverso Procedure Mediche
• Rischi di Contaminazione dell'Ormone della Crescita
• Innesti di Dura Madre e Focolai di MCJ
• Dall'BSE alla MCJ Variante nell'Uomo
• Meccanismo di Trasmissione delle Proteine dell'Alzheimer
• Sviluppo dell'Angiopatia Amiloide Cerebrale
• Neurodegenerazione Spontanea vs. Trasmessa
• Trascrizione Completa

Trasmissione dei Prioni attraverso Procedure Mediche

Il dottor Sebastian Brandner, MD, illustra come la trasmissione della malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sia avvenuta attraverso trattamenti medici contaminati. Il neuropatologo spiega che estratti di ormone della crescita (GH, growth hormone) poolizzati da ghiandole pituitarie di cadaveri hanno causato casi iatrogeni di MCJ, con oltre 400.000 ghiandole raccolte nel solo Regno Unito tra il 1958 e il 1985. Questa pratica medica storica dimostra come le proteine prioniche possano sopravvivere ai metodi standard di disinfezione.

Rischi di Contaminazione dell'Ormone della Crescita

L'intervista rivela come i metodi di preparazione dell'ormone della crescita (GH) variassero a livello internazionale, con alcuni paesi che continuarono pratiche a rischio dopo il 1985. Il dottor Sebastian Brandner, MD, osserva che, sebbene l'ormone della crescita sintetico abbia sostituito i prodotti derivati da cadavere, il ritardo in questa transizione ha permesso la continuazione della trasmissione dei prioni. Questa lezione di storia medica sottolinea l'importanza di rigorosi standard di sicurezza per i prodotti biologici.

Innesti di Dura Madre e Focolai di MCJ

Procedure neurochirurgiche che utilizzavano dura madre derivata da cadavere hanno causato significativi cluster iatrogeni di MCJ, particolarmente in Giappone. Il dottor Sebastian Brandner, MD, riferisce che oltre 200 pazienti hanno sviluppato MCJ da innesti contaminati, nonostante i tentativi di disinfezione. Questi casi dimostrano che i trapianti di membrane cerebrali possono trasmettere malattie da prioni decenni dopo l'esposizione iniziale.

Dall'BSE alla MCJ Variante nell'Uomo

L'epidemia di encefalopatia spongiforme bovina (BSE) nel Regno Unito ha infettato oltre 170.000 bovini, entrando nella catena alimentare umana e causando la variante della MCJ. Il dottor Sebastian Brandner, MD, spiega che questa trasmissione zoonotica ha creato una patologia distinta della malattia da prioni, diversa dalla MCJ classica. L'epidemia evidenzia come le malattie da prioni animali possano superare le barriere tra specie con conseguenze devastanti.

Meccanismo di Trasmissione delle Proteine dell'Alzheimer

Ricerche rivoluzionarie rivelano che le proteine beta amiloide - associate alla malattia di Alzheimer - possono trasmettersi insieme ai prioni. Il dottor Sebastian Brandner, MD, descrive come preparazioni contaminate di ormone della crescita (GH) contenessero sia proteine prioniche che beta amiloide. Questa co-trasmissione avviene attraverso le stesse vie iatrogene della MCJ, sebbene con manifestazioni cliniche diverse.

Sviluppo dell'Angiopatia Amiloide Cerebrale

A differenza della trasmissione completa della malattia di Alzheimer, le proteine beta amiloide causano l'angiopatia amiloide cerebrale - un disturbo vascolare che rende fragili i vasi sanguigni cerebrali. Il dottor Sebastian Brandner, MD, nota che questa condizione emerge 20-30 anni dopo l'esposizione, presentando placche di tipo Alzheimer ma interessando principalmente i vasi sanguigni piuttosto che il tessuto cerebrale direttamente.

Neurodegenerazione Spontanea vs. Trasmessa

Il dottor Sebastian Brandner, MD, chiarisce che il 95% dei casi sia di Alzheimer che di MCJ si verifica spontaneamente. Tuttavia, una volta che le proteine patogene esistono, possono trasmettersi attraverso procedure mediche che coinvolgono tessuto cerebrale. Il dottor Sebastian Brandner, MD, sottolinea che ciò non significa che la malattia di Alzheimer sia contagiosa, ma piuttosto che le sue proteine componenti possano innescare patologia nei riceventi in circostanze specifiche.

Trascrizione Completa

Dott. Anton Titov, MD: La malattia di Creutzfeldt-Jakob può anche essere trasmessa attraverso procedure mediche, come l'iniezione di estratti di ormone della crescita. Questi estratti erano poolizzati durante la preparazione da decine di migliaia di ghiandole pituitarie di cadaveri umani. L'ormone della crescita (GH) veniva somministrato a pazienti con problemi di crescita durante l'adolescenza, e alcuni di loro svilupparono la malattia di Creutzfeldt-Jakob.

Dott. Sebastian Brandner, MD: Si scoprì che questo era un problema nel 1985, dopo di che si iniziò a utilizzare ormone della crescita ingegnerizzato geneticamente. Tuttavia, i rischi di malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) rimasero perché le pratiche di preparazione dell'ormone della crescita variavano tra i paesi. Nel Regno Unito, oltre 400.000 ghiandole pituitarie furono raccolte tra il 1958 e il 1985 per la preparazione dell'ormone della crescita, spiegando la trasmissione iatrogena umana della MCJ. "Iatrogena" significa che la malattia è stata trasmessa attraverso procedure mediche.

Un altro metodo comune di trasmissione per la malattia di Creutzfeldt-Jakob era attraverso la "dura madre", una membrana che ricopre il cervello spesso utilizzata in neurochirurgia per la riparazione di ferite. Piccoli lembi di dura madre derivati da cadaveri venivano posizionati dopo traumi cerebrali o interventi per tumori. Nonostante la disinfezione, molti pazienti svilupparono MCJ iatrogena, particolarmente in Giappone, dove oltre 200 innesti infetti portarono a casi della malattia.

La malattia di Creutzfeldt-Jakob è anche trasmissibile attraverso l'encefalopatia spongiforme bovina (BSE), che colpì i bovini nel Regno Unito. Più di 170.000 bovini ebbero BSE, e i prioni entrarono nella catena alimentare umana, causando oltre 200 casi di "MCJ variante". Questa variante assomiglia alla patologia BSE dei bovini piuttosto che alla tipica MCJ umana.

Dott. Sebastian Brandner, MD: La trasmissibilità delle malattie proteiche come la MCJ non è limitata ai prioni. L'anno scorso, abbiamo descritto in uno studio clinico che anche la proteina coinvolta nella malattia di Alzheimer può essere trasmessa in modo simile. La beta amiloide, una proteina di tipo Alzheimer, è stata co-trasmessa con i prioni della MCJ in estratti di ormone della crescita. Ciò ha portato a neurodegenerazione dopo 20-30 anni, causando angiopatia amiloide cerebrale—una condizione in cui le proteine si depositano nelle pareti dei vasi sanguigni, rendendoli fragili e predisposti al sanguinamento.

Dott. Anton Titov, MD: Torniamo al concetto di MCJ e parliamo anche della malattia di Alzheimer. Sebbene entrambe abbiano influenze genetiche, la stragrande maggioranza dei casi (95%) insorge spontaneamente. Tuttavia, una volta che la malattia si verifica, può essere trasmessa attraverso materiale biologico.

Dott. Sebastian Brandner, MD: Sì, è corretto. La malattia di Alzheimer e la MCJ possono essere trasmesse attraverso procedure mediche che coinvolgono tessuto cerebrale. Non sappiamo ancora quanto sia rischioso o comune, ma possiamo trasmettere la proteina che si deposita e si amplifica nel cervello del ricevente. Ciò non significa che trasmettiamo la malattia di Alzheimer stessa, ma la proteina può causare problemi vascolari come l'angiopatia amiloide cerebrale.

Dott. Anton Titov, MD: Questo introduce un concetto completamente nuovo di trasmissione delle malattie.

Dott. Sebastian Brandner, MD: Sì, è notevole. Queste malattie non sono batteriche o virali—sono causate da proteine che innescano cambiamenti degenerativi nel cervello.