Il principale esperto in ipertensione arteriosa polmonare, il dottor Aaron Waxman, MD, spiega perché il nome della malattia è inappropriato. Egli descrive nel dettaglio il vero processo patologico alla base dell'ipertensione arteriosa polmonare (IAP). Il dottor Waxman illustra come la proliferazione cellulare anomala e l'infiammazione causino l'irrigidimento vascolare. Questo processo aumenta la pressione e la resistenza dell'arteria polmonare. Il dottor Aaron Waxman, MD, chiarisce che la vasocostrizione non è il problema principale. Sintomi precoci come la dispnea da sforzo sono comuni ma aspecifici.
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Comprendere l'Ipertensione Arteriosa Polmonare: Oltre la Pressione Alta
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- Panoramica Patologica dell'Ipertensione Arteriosa Polmonare
- Sintomi e Sfide Diagnostiche
- Meccanismi Cellulari e Proliferazione
- La Componente Infiammatoria nell'IAP
- Errori Storici e Implicazioni Terapeutiche
- Trascrizione Completa
Panoramica Patologica dell'Ipertensione Arteriosa Polmonare
L'ipertensione arteriosa polmonare è fondamentalmente una malattia il cui nome è inappropriato. Il Dott. Aaron Waxman, MD, sottolinea che il termine si concentra sull'ipertensione, che è solo un sintomo. La patologia centrale coinvolge un processo complesso di rimodellamento vascolare all'interno dei polmoni.
Questo processo causa ispessimento e irrigidimento delle pareti dei vasi sanguigni polmonari. L'aumentata rigidità crea una resistenza significativa al flusso sanguigno. Questa elevata resistenza è il vero motore dell'alta pressione arteriosa polmonare misurata nei pazienti.
Sintomi e Sfide Diagnostiche
Il sintomo principale con cui i pazienti si presentano è la dispnea da sforzo. Il Dott. Anton Titov, MD, e il Dott. Aaron Waxman, MD, discutono di come questo sintomo sia estremamente comune e aspecifico. Non indica direttamente l'IAP, rendendo difficile la diagnosi precoce.
I pazienti generalmente non avvertono dispnea a riposo nelle fasi iniziali. Questo disturbo comune porta molti individui e medici a sospettare inizialmente condizioni più frequenti come l'asma o la scarsa forma fisica. Il nome della malattia complica ulteriormente la comprensione, poiché descrive un segno (ipertensione) piuttosto che la causa.
Meccanismi Cellulari e Proliferazione
La vera causa dell'ipertensione arteriosa polmonare risiede nella crescita cellulare anomala. Il Dott. Aaron Waxman, MD, spiega che l'IAP è sorprendentemente simile a un processo neoplastico, o simile al cancro. C'è una proliferazione incontrollata di cellule muscolari lisce all'interno della rete vascolare polmonare.
Anche le cellule endoteliali e le cellule simil-endoteliali dimostrano una crescita anomala in varie regioni dei vasi polmonari. Questa proliferazione cellulare incontrollata è il meccanismo centrale che porta all'ispessimento della parete vasale. È questo cambiamento patologico, non la semplice vasocostrizione, a definire lo stato della malattia.
La Componente Infiammatoria nell'IAP
L'infiammazione svolge un ruolo critico nella progressione dell'ipertensione arteriosa polmonare. Il Dott. Aaron Waxman, MD, evidenzia la presenza di un aumento di molecole mediatrici infiammatorie circolanti nel sangue. C'è anche una notevole invasione di cellule infiammatorie nella vascolarizzazione polmonare.
Oltre all'infiammazione e alla crescita cellulare, si verifica un cambiamento fibrotico. La proliferazione di cellule del tessuto connettivo contribuisce alla cicatrizzazione e all'irrigidimento delle pareti vasali. Questa combinazione di proliferazione, infiammazione e fibrosi crea un percorso patologico altamente complicato.
Errori Storici e Implicazioni Terapeutiche
La comprensione storica dell'IAP si concentrava erroneamente sulla vasocostrizione. Il Dott. Aaron Waxman, MD, nota che se la costrizione fosse stato il problema principale, il trattamento sarebbe stato semplice molto tempo fa. I vasodilatatori da soli sono insufficienti perché non affrontano la patologia proliferativa sottostante.
La malattia è stata nominata prima che la sua natura complessa fosse pienamente compresa. Questo è un evento comune in medicina che può portare a errori persistenti. La discussione del Dott. Anton Titov, MD, e del Dott. Waxman sottolinea la necessità di trattamenti mirati alla proliferazione cellulare e all'infiammazione, non solo alla pressione.
Trascrizione Completa
Dott. Anton Titov, MD: L'ipertensione polmonare è in gran parte un termine improprio. È il risultato dell'aumento di dimensioni e numero delle cellule delle pareti dei vasi sanguigni polmonari. È quasi come un cancro.
Spiega un esperto di IAP. Cos'è l'ipertensione arteriosa polmonare? Come riconoscerne i sintomi? Cosa causa l'ipertensione arteriosa polmonare?
Dott. Aaron Waxman, MD: La definizione di ipertensione arteriosa polmonare è fuorviante. Vorrei che non l'avessimo mai chiamata ipertensione dell'arteria polmonare, perché tutto ciò che implica è che c'è un aumento della pressione sanguigna arteriosa nell'arteria polmonare. Ma l'aumento della pressione arteriosa è un segno della malattia; non è il problema principale nell'ipertensione arteriosa polmonare.
L'ipertensione arteriosa polmonare è un processo patologico. Risulta nell'ispessimento e nell'irrigidimento dei vasi sanguigni all'interno del polmone. Quei vasi nel polmone diventano più rigidi, quindi aumentano la resistenza al flusso sanguigno. Ciò alla fine fa salire la pressione arteriosa polmonare.
Ma è il cambiamento patologico che risulta in un aumento della rigidità dei vasi sanguigni polmonari. È l'aumentata resistenza che conferisce lo stato di malattia dell'ipertensione arteriosa polmonare.
C'è una difficoltà riguardo all'ipertensione arteriosa polmonare—è anche un problema con tutti gli aspetti della malattia vascolare polmonare. Il problema è che i pazienti generalmente si presentano semplicemente con dispnea. Di solito è dispnea che compare con lo sforzo fisico; non c'è dispnea a riposo.
La dispnea è un disturbo molto comune. Non è specifico di nessuna malattia.
Le persone chiamano la malattia ipertensione arteriosa polmonare. È il nome che deriva dai sintomi e segni dell'ipertensione arteriosa polmonare. In realtà, le cause della malattia sono altrove.
Non sappiamo cosa causa l'ipertensione arteriosa polmonare, ma ci sono diversi stati patologici associati.
Abbiamo appreso negli ultimi 15-20 anni l'importante scoperta sull'ipertensione arteriosa polmonare. Questo è ciò che causa l'aumentata resistenza nei vasi sanguigni polmonari.
C'è una crescita anomala, o proliferazione di cellule. L'ipertensione arteriosa polmonare è quasi simile a un processo neoplastico.
Dott. Anton Titov, MD: Si vede una crescita anomala di cellule muscolari lisce in certe regioni della rete vascolare polmonare. Si vede una crescita anomala di cellule endoteliali e cellule simil-endoteliali in diverse regioni della rete vascolare polmonare.
Dott. Aaron Waxman, MD: C'è anche una significativa componente infiammatoria nell'ipertensione arteriosa polmonare. Vediamo un aumento di molecole mediatrici infiammatorie che circolano nei vasi sanguigni. C'è anche quasi un'invasione di cellule infiammatorie nell'ipertensione arteriosa polmonare.
C'è anche proliferazione di cellule del tessuto connettivo. Vediamo anche un cambiamento fibrotico. L'ipertensione arteriosa polmonare è una malattia molto complicata; è molto simile al cancro.
Il vecchio pensiero sull'ipertensione arteriosa polmonare si concentrava su un processo vasocostrittivo, ma non riguarda la costrizione dei vasi sanguigni nei polmoni. Perché se lo fosse, sarebbe stato facile trattare i pazienti con ipertensione arteriosa polmonare molti anni fa.
Non è certo la prima volta che una malattia riceve un nome prima che la sua natura sia compresa. Poi il nome diventa in qualche modo fuorviante.
Ma è molto interessante sapere che l'ipertensione arteriosa polmonare è un processo molto complicato. La proliferazione di cellule sta alla base dell'ipertensione arteriosa polmonare. Esattamente!