Comprendere la MGUS: dal Rilevamento Occasionale al Rischio di Mieloma Multiplo

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• Collegamento tra MGUS e Mieloma Multiplo
• Come viene Scoperta la MGUS
• Sindrome di von Willebrand Acquisita
• Monitoraggio dei Pazienti con MGUS
• Età e Fattori Prognostici
• Trascrizione Completa

Collegamento tra MGUS e Mieloma Multiplo

La MGUS, o gammopatia monoclonale di significato incerto, è una condizione ematologica precancerosa. Il Dott. Pier Mannucci, MD, chiarisce che la maggior parte dei casi di mieloma multiplo è preceduta da MGUS. Tuttavia, sottolinea un punto cruciale. Non tutti i pazienti con diagnosi di MGUS svilupperanno il tumore del sangue noto come mieloma multiplo.

Il rischio annuale di progressione da MGUS a mieloma multiplo è di circa l'1% per 100 pazienti-anno. Questa statistica evidenzia la natura imprevedibile della condizione. Il Dott. Pier Mannucci, MD, osserva che è difficile prevedere quali individui progrediranno.

Come viene Scoperta la MGUS

Il Dott. Pier Mannucci, MD, spiega che la MGUS è frequentemente un riscontro occasionale. I pazienti sono tipicamente asintomatici e si sentono perfettamente bene. La condizione viene spesso scoperta durante esami del sangue di routine richiesti per altri motivi.

L'elettroforesi delle proteine sieriche è un esame comune che rivela la MGUS. Questo test potrebbe far parte di un controllo generale o essere un prerequisito per esami radiologici. Il Dott. Anton Titov, MD, e il Dott. Mannucci concordano che questa è la via diagnostica più frequente.

Sindrome di von Willebrand Acquisita

Una complicanza grave ma rara della MGUS è la sindrome di von Willebrand acquisita. Questo disturbo emorragico può essere un segno di presentazione. Il Dott. Pier Mannucci, MD, afferma che non è una causa frequente per la diagnosi di MGUS.

Fornisce un esempio clinico di un giovane uomo con un disturbo mieloproliferativo. La sua condizione è stata scoperta specificamente perché ha sviluppato la sindrome di von Willebrand acquisita e ha manifestato sanguinamenti. Questo illustra come la sindrome possa svelare una condizione ematologica sottostante.

Monitoraggio dei Pazienti con MGUS

Il trattamento della MGUS si concentra su un monitoraggio vigile piuttosto che su una terapia immediata. Il Dott. Pier Mannucci, MD, raccomanda controlli annuali per la maggior parte dei pazienti. Sottolinea che i pazienti con MGUS non meritano alcuna terapia a meno che non si verifichi una progressione.

La frequenza del monitoraggio può dipendere dal tipo di MGUS. Il Dott. Pier Mannucci, MD, nota che il tipo IgA di MGUS tende a progredire verso il mieloma multiplo più frequentemente. Questi pazienti possono richiedere un'osservazione più vigile rispetto a quelli con altri tipi di MGUS.

Età e Fattori Prognostici

L'età del paziente alla diagnosi di MGUS influisce significativamente sulla gestione clinica. Il Dott. Pier Mannucci, MD, spiega che i pazienti più giovani, come quelli intorno ai 50 anni, hanno una prognosi diversa. La loro maggiore aspettativa di vita aumenta intrinsecamente il rischio statistico di progressione nel tempo.

Il Dott. Anton Titov, MD, e il Dott. Mannucci discutono la ragione biologica. Il clone di cellule ematiche anomale di un paziente più giovane ha più tempo per crescere e potenzialmente evolversi in cancro. Questo contrasta con i pazienti più anziani tra i 60, 70 e 80 anni, per i quali il rischio statistico è inferiore nel corso della loro vita residua.

Trascrizione Completa

Dott. Pier Mannucci, MD: È molto interessante che abbia menzionato la MGUS, gammopatia monoclonale di significato incerto, perché i casi di mieloma multiplo, un tumore del sangue, sono solitamente preceduti da gammopatia monoclonale di significato incerto. Tuttavia, è importante sottolineare che non tutti i pazienti con MGUS svilupperanno il mieloma multiplo. D'altra parte, la maggior parte dei pazienti con mieloma multiplo aveva MGUS in passato.

Quindi la MGUS è una condizione molto interessante.

Dott. Anton Titov, MD: Come scoprono solitamente le persone di avere la MGUS? Perché tendono a sanguinare, è stato scoperto che hanno una forma acquisita della malattia di von Willebrand? La MGUS è una condizione medica molto interessante.

Dott. Pier Mannucci, MD: L'ha spiegato molto bene. La situazione con la MGUS, come ho detto, originariamente la MGUS era chiamata gammopatia monoclonale benigna. La MGUS è definita "di significato incerto" perché l'1% per 100 pazienti-anno può sviluppare mieloma multiplo. Sono anche troppo imprevedibili; non è facile prevedere chi svilupperà il mieloma multiplo.

A volte la MGUS viene scoperta per caso, come sa, eseguendo, ad esempio, l'elettroforesi sierica. A titolo di esempio, in questo paese, ma penso anche in altri paesi, per ottenere un referral per esami radiologici, è necessario avere alcuni esami, inclusa l'elettroforesi sierica. Quindi la MGUS viene scoperta, specialmente nelle persone anziane, spesso per caso.

Ma come ha menzionato, a volte viene diagnosticata la malattia di von Willebrand acquisita perché di solito non dà segni. La MGUS viene scoperta per caso perché fino a quando la MGUS evolve, cosa che accade molto raramente, come ha detto, verso il mieloma multiplo, non hanno segni, e il paziente sta perfettamente bene.

Ma a volte il problema è, come ha menzionato, le conseguenze, come la comparsa della sindrome di von Willebrand acquisita. Non sto dicendo che sia una causa frequente di diagnosi di MGUS. La situazione molto più frequente è quando i pazienti con MGUS vengono diagnosticati per caso durante un esame di routine.

Può essere richiesto per un controllo o per bisogno di un esame del sangue per eseguire alcuni esami radiologici. Di solito, sono asintomatici riguardo al problema. Non sappiamo molto chiaramente chi progredirà solitamente verso il mieloma multiplo.

La MGUS di tipo IgA tende a progredire verso il mieloma multiplo più frequentemente. Quindi i pazienti con MGUS di tipo IgA necessitano di un monitoraggio più frequente. Ma di solito, raccomando il monitoraggio.

A proposito, vedo moltissimi di questi pazienti. Come al solito, tendo a rassicurarli; non eseguo esami diagnostici più spesso di una volta all'anno, specialmente se hanno superato una certa età. Certamente, il problema è quando i pazienti con MGUS sono più giovani, diciamo, 50 anni.

Perché allora, ovviamente, la probabilità, solo come questione di tempo, che la MGUS progredisca verso il mieloma multiplo è per definizione più probabile. È semplicemente perché hanno un'aspettativa di vita più lunga. I pazienti tra i 60, 70, 80 anni di solito non hanno trattamento per loro. Non meritano alcuna terapia.

Non tutti i pazienti con MGUS, ovviamente, hanno la sindrome di von Willebrand acquisita. Ma, ad esempio, ho visto recentemente un giovane uomo che ha un disturbo mieloproliferativo, e ciò è stato scoperto a causa della sindrome di von Willebrand acquisita.

Specialmente in età più giovane, ci sono diversi indicatori per la progressione della MGUS. I pazienti con MGUS in età più giovane hanno una prognosi peggiore semplicemente perché è più probabile che siano esposti al rischio. Questa è solo una questione di statistica.

Dott. Anton Titov, MD: Giusto, perché il clone di cellule ematiche cresce per un tempo più lungo.

Dott. Pier Mannucci, MD: Sì, perché l'aspettativa di vita è diversa dai livelli osservati nei pazienti di 60, 70, 80 anni.