Diagnosi e Trattamento della Sindrome da Tempesta Citochinica in Pazienti Ospedalizzati

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• Sfida Diagnostica della Tempesta Citochinica
• Limitazioni del Rasoio di Occam
• Fattori Scatenanti e Condizioni Comuni
• Test della Ferritina e Screening
• Identificazione Precoce e Trattamento
• Trascrizione Completa

Sfida Diagnostica della Tempesta Citochinica

Il Dottor Randy Cron, MD, affronta il rischio significativo di sindromi da tempesta citochinica come la sindrome da attivazione macrofagica in pazienti febbrili ospedalizzati. Sottolinea che questi pericolosi stati iperinfiammatori spesso passano inosservati. Questa mancata riconoscibilità costituisce un problema maggiore perché le tempeste citochiniche possono complicare la diagnosi primaria del paziente. Il Dottor Randy Cron, MD, spiega che una tempesta citochinica non è una diagnosi autonoma ma una grave complicanza che aggrava notevolmente le condizioni del paziente.

Limitazioni del Rasoio di Occam

Il Dottor Randy Cron, MD, discute il principio del rasoio di Occam nella diagnosi medica. Questo principio suggerisce di trovare una singola diagnosi per spiegare tutti i sintomi del paziente. Tuttavia, il Dottor Randy Cron, MD, evidenzia un'eccezione cruciale riguardo alle tempeste citochiniche. Afferma: "Con le tempeste citochiniche, è proprio il contrario." Un paziente può avere una condizione primaria come la sepsi e poi sviluppare una sindrome da tempesta citochinica secondaria. Questa complessità implica che i medici devono pensare oltre una singola diagnosi unificante nei pazienti critici.

Fattori Scatenanti e Condizioni Comuni

Il Dottor Cron descrive la vasta gamma di condizioni che possono scatenare una tempesta citochinica. Le infezioni sono fattori scatenanti molto comuni, specialmente da patogeni intracellulari come i virus. La famiglia dei virus herpes, incluso il virus di Epstein-Barr, è notoriamente associata alle tempeste citochiniche. Anche i virus delle febbri emorragiche come Dengue ed Ebola sono noti scatenanti. Oltre alle infezioni, alcuni tumori del sangue come leucemie e linfomi possono innescare una tempesta.

In ambito reumatologico, l'artrite idiopatica giovanile sistemica e la sua controparte nell'adulto, la malattia di Still dell'adulto, sono fortemente associate alle tempeste citochiniche. Il lupus eritematoso sistemico (lupus) è un altro comune fattore scatenante, specialmente al momento della diagnosi iniziale. Il Dottor Randy Cron, MD, sottolinea che le tempeste citochiniche possono verificarsi con quasi tutte le condizioni reumatologiche.

Test della Ferritina e Screening

Il Dottor Randy Cron, MD, sostiene fortemente il test della ferritina sierica come strumento di screening cruciale. Lo definisce un "test semplice, economico, con tempi di risposta relativamente rapidi". Per un paziente ospedalizzato con febbre, ritiene essenziale controllare la ferritina. Sebbene non sia altamente specifico a livelli moderati, diventa molto specifico a valori estremamente elevati. Il Dottor Randy Cron, MD, afferma: "Se la tua ferritina supera i 10.000... probabilmente hai una tempesta citochinica."

Raccomanda questo test anche quando il motivo principale del ricovero è noto. Un livello normale di ferritina può aiutare a escludere una tempesta citochinica, mentre un livello elevato richiede ulteriori indagini. Questo semplice passo è una parte chiave dell'iter diagnostico per un paziente critico.

Identificazione Precoce e Trattamento

Il tema centrale del Dottor Cron è la vitale importanza del riconoscimento precoce. Sottolinea che "prima si tratta la tempesta citochinica e la si identifica e tratta, migliore sarà l'esito dei pazienti." Identificare la tempesta permette ai clinici di trattare questa specifica complicanza. Il trattamento deve anche affrontare il fattore scatenante sottostante, come un'infezione o un tumore, se identificabile.

Il Dottor Randy Cron, MD, conclude che questo approccio proattivo è una questione di sicurezza del paziente. Utilizzare un test disponibile e globale come la ferritina può migliorare drasticamente gli esiti per i pazienti più gravi in terapia intensiva. Questa strategia può salvare vite prevenendo una risposta iperinfiammatoria fatale.

Trascrizione Completa

Dottor Anton Titov, MD: Ha scritto in uno dei suoi articoli che i pazienti in ospedale con febbre rappresentano un rischio particolare per me riguardo alla sindrome da attivazione macrofagica, una tempesta citochinica. Perché?

Dottor Randy Cron, MD: Non sono necessariamente a rischio, quindi la vedo così. Ci sono molte persone che sviluppano nuovamente tempeste citochiniche, ma queste passano inosservate.

Come molte cose in medicina, cerchiamo di arrivare a una diagnosi sottostante unica, e c'è questa cosa chiamata rasoio di Occam. Quindi, se hai tre o quattro sistemi diversi o reperti di laboratorio o di imaging, vuoi trovare una diagnosi che spieghi perché quella persona è malata.

Ora, questo non significa che non puoi avere un raffreddore e romperti un dito del piede, giusto? Puoi infrangere questo rasoio, ma non è perfetto.

Dottor Randy Cron, MD: Ma è un modo piuttosto buono perché se sai che qualcuno arriva e tossisce sangue e i suoi reni stanno fallendo, non vuoi arrivare a due diagnosi diverse. Vuoi capire ok, forse hanno un'infiammazione dei vasi sanguigni che porta a infiammazione nei polmoni e nei reni, giusto? Perché allora arriverai a una diagnosi. Altrimenti, arriverai a multiple diagnosi errate.

Con le tempeste citochiniche, è proprio il contrario. E cioè puoi avere un'infezione grave come la sepsi. Hai batteri nel sangue. Questo ti porta in terapia intensiva, e un sottogruppo di questi pazienti, e non sappiamo esattamente quanti, ma un sottogruppo di questi pazienti avrà una sindrome da tempesta citochinica.

E ancora, forse c'è una predisposizione genetica per cui alcune persone sviluppano questo e altre no. Quindi non è come una sua propria diagnosi. È semplicemente un'entità che può verificarsi, proprio come la sepsi stessa è un'entità che può verificarsi se hai un'infezione batterica.

E quindi, se la pensiamo come qualcosa che può complicare una varietà di condizioni e renderti più malato di quanto saresti tipicamente con quella condizione, e la riconosci, allora devi trattare quell'aspetto. Ancora, è importante trattare il fattore scatenante sottostante, se riesci a capire qual è. A volte non puoi.

Dottor Randy Cron, MD: Ma devi anche trattare la tempesta citochinica, se solo trattare il fattore scatenante non la risolve. E quindi i luoghi comuni in cui vediamo questo tipo di occorrenza sono spesso in terapia intensiva, perché sono spesso più malati di quanto saresti normalmente con qualsiasi condizione sia.

Dottor Randy Cron, MD: Ma le malattie in cui la vediamo sono un'intera serie di malattie infettive, in particolare patogeni intracellulari o germi che entrano nelle tue cellule, soprattutto virus.

Dottor Randy Cron, MD: Ma ci sono altri tipi di germi che possono farlo too. E ci sono alcuni virus che tendono a farlo più di altri. E non siamo esattamente sicuri del perché.

La famiglia dei virus herpes, inclusi cose come il virus di Epstein Barr, che può causare mononucleosi, tra le altre cose, è kind of uno dei virus più notori per la tempesta citochinica. Ci sono cose chiamate virus delle febbri emorragiche come Ebola, o Dengue, che possono infettare fino a 100 milioni di persone annualmente. È in parti del Sud-est asiatico in particolare. È un'infezione incredibilmente comune, e un sottogruppo di questi pazienti si ammala molto, molto e probabilmente sviluppa anche una sindrome da tempesta citochinica.

Quindi le infezioni sono un fattore scatenante molto comune di tempeste citochiniche, così come alcuni tumori del sangue come leucemie e linfomi oltre al trattamento per quello che può causare la sindrome da rilascio citochinico se hanno una refrattaria, ma anche solo il tumore stesso può scatenarla.

E poi nel mondo reumatologico, il più notorio again nei bambini è l'artrite giovanile sistemica e la controparte adulta di quella come malattia di Still dell'adulto. Sul lato adulto, perché la malattia di Still dell'adulto è piuttosto rara, il lupus o lupus eritematoso sistemico è comune.

Dottor Randy Cron, MD: Ma puoi vederlo con quasi tutte le condizioni reumatologiche, ci sono case report o casi, ma il lupus è stato uno piuttosto comune, particularly al momento della diagnosi. È lì che la sindrome da tempesta citochinica è più probabile che venga vista.

Questo può essere molto confuso, perché come parte delle tempeste citochiniche, spesso le tue linee cellulari scenderanno, la tua conta piastrinica, i tuoi globuli bianchi, i tuoi globuli rossi, spesso scendono.

Dottor Randy Cron, MD: Ma questo può accadere con il lupus grave stesso. Se non ci pensi, potresti perdere la sindrome da tempesta citochinica, particularly nei pazienti più gravi che sono often in terapia intensiva.

Quindi c'è una lunga strada per entrare nella tua domanda.

Dottor Randy Cron, MD: Ma quindi, secondo me, perché la ferritina è un test così semplice, economico, con tempi di risposta relativamente rapidi, ed è un buono screen, giusto? Non è altamente specifico fino a quando non arrivi a livelli molto alti, then diventa actually molto specifico. Come se sei sopra i 10.000. E sei in un contesto di febbre, per esempio.

E non hai una malattia epatica sottostante o hai ricevuto multiple trasfusioni di cellule del sangue, che possono anche aumentare la tua ferritina sierica. Se la tua ferritina è sopra i 10.000, e hai febbre e sei abbastanza malato da essere in ospedale, probabilmente hai una tempesta citochinica, possibilità molto ridotta che non l'abbia.

Dottor Randy Cron, MD: Tuttavia, penso che se sei abbastanza malato da essere ospedalizzato, per qualsiasi condizione tu abbia, e hai febbre, queste due cose, penso che tu meriti una ferritina sierica. Ancora, è economico, è uno screen facile, se è bassa, ottimo. Forse puoi toglierla dal tuo radar, controllala di nuovo in un paio di giorni se il paziente peggiora.

Per esempio, se è alta, allora devi iniziare a pensarci. Perché again, prima tratti la tempesta citochinica e la identifichi e la tratti, migliore sarà l'esito dei pazienti. Quindi questa è la mia posizione estrema.

Perché è lì che vivo, ma è un test semplice. È un test. È disponibile praticamente in tutto il mondo. Di solito non ci vuole molto tempo per tornare.

E se sei abbastanza malato da essere in ospedale e hai febbre anche se sai perché sei lì perché again, questa può essere una complicanza di un'intera serie di condizioni, controlla la ferritina. E se è normale, ottimo. Se non lo è, allora devi iniziare a lavorarci su, magari facendo alcuni altri test che possono aiutare a confermare o negare la diagnosi di tempesta citochinica.

A quel punto, devi decidere, voglio iniziare a trattare questo e poi quella è un'intera separata avenue di esplorazione.